ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, г. Москва

Отделение детской неотложной абдоминальной хирургии

Болезнь Пайра

Под болезнью Пайра понимают опущение удлиненной поперечной ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки, что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и периодических немотивированных болей в животе.

Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза. Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составить от 2 до 15 лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья.

Длительная задержка каловых масс в кишечнике приводит к развитию хронической эндогенной интоксикации, что проявляется ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, снижением аппетита, головной болью, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры до 37-380С, тошнотой и рвотой.

Диагностика болезни Пайра основана на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования.

Всем детям рекомендуется консультация генетика, для исключения синдрома слабости соединительной ткани (астеническое телосложение, диспластический фенотип, нарушение осанки, редкая дерматоглифика, гипермобильность суставов, арахнодактилия, склонность к образованию келоидных рубцов, килевидная деформация грудной клетки, множественные гемангиомы). Описанные изменения не носят синдромального характера, однако информативны в отношении нарушения структуры коллагена – одного из белков экстрацеллюлярного матрикса.

Для исследования эвакуаторной функции толстой кишки в динамике и выявления длительности стаза содержимого на разных уровнях применяется пероральное заполнение кишечника бариевой взвесью и радиоизотопное сканирование с использованием коллоидного раствора золота 98Аu. Результатом исследований у пациентов с болезнью Пайра является задержка эвакуации содержимого из поперечной ободочной кишки на период более 3 суток.

Ведущим и наиболее информативным методом подтверждения диагноза является рентгеноконтрастная ирригография. Рентгенологическая картина при болезни Пайра отличается рядом основных признаков: селезеночный изгиб фиксирован в левом подреберье независимо от положения тела и степени заполнения ободочной кишки контрастным веществом (смещение изгиба в пределах высоты одного поясничного позвонка); перегиб кишечной трубки в селезеночном изгибе в виде «двустволки»; «провисание» поперечной ободочной кишки до уровня входа в малый таз в виде гирлянды между высоко фиксированными селезеночным и опущенным печеночным изгибами (смещение ниже уровня четвертого поясничного позвонка); изолированное увеличение резервуара поперечного отдела в составе ободочной кишки; расширение поперечной ободочной кишки; нарушение моторно-эвакуаторной функции поперечной ободочной кишки (снижение сократительной способности продольной мускулатуры, гипотония циркулярных мышц и ригидность стенки); депонирование контрастного вещества в поперечной ободочной кишке после опорожнения; наличие цеко-илеального рефлюкса (у 52% детей).

Рис. 1. а

Рис. 1. б

Рис. 1 (а, б). Ирригография, а - горизонтальное положение, б - вертикальное положение - высокое положение селезеночного изгиба толстой кишки, печеночный изгиб – на уровне поясничных позвонков, поперечно-ободочная кишка - на уровне подвздошно-крестцового сочленения.

В лечении болезни Пайра применяются консервативные и хирургические методы. Консервативная терапия включает в себя диетическое питание (назначение высоко калорийной пищи с добавлением растительной клетчатки для увеличения объема кала, ягодные отвары и соки для усиления перистальтики и секреции кишки), рациональное применение слабительных средств ( растительные отвары, минеральные масла), витаминотерапию (препараты группы В, С, препараты калия, железа). Также применяют медикаментозное лечение антиспастическими средствами (ганглиолитики и антихолинэстеразные препараты), физиотерапию и лечебную физкультуру.

Несмотря на комплексный подход в лечении данной патологии стойкий положительный эффект достигается не более, чем в 25% случаев наблюдений при условии строгого соблюдения предписанных назначений.

Хирургическое лечение болезни Пайра у детей является эффективным методом лечения и приносит ожидаемые результаты, однако оперативные вмешательства достаточно трудоёмки и требуют широкого операционного доступа, умения манипулировать в глубоких отделах брюшной полости.

Внедрение эндоскопии в практику детского хирурга позволяет значительно снизить операционную травму, облегчает доступ и обзор ко всем отделам ободочной кишки. Выработанная в нашей клинике методика видеоассистированного оперативного лечения болезни Пайра внедрена в практику и доказала свою эффективность.

Данная методика позволяет заметно сократить длительность послеоперационных болей, позволяет быстро активизировать больного, а также дает превосходные косметические результаты.

Рис. 2. Внешний вид больного после операции

В послеоперационном периоде для детей разработан реабилитационный курс консервативной терапии. В рамках этого курса в течение 6-ти месяцев детям назначается диетотерапия с включением послабляющих продуктов, физиотерапия на область толстой кишки (не ранее 2-х недель после проведенного оперативного лечения) и лечебная физкультура, в комплекс которой входят упражнения, направленные на укрепление мышц передней брюшной стенки (проводится 2-4 десятидневных курса в течение первого года).